뇌종양 – Glioma – Pilocytic Astrocytoma

1. 소아형 PA
    – WHO 1등급 : 가장 양성
    – 주변과 경계가 명확하고, 전형적으로는 소뇌에서 조영이 잘되는 병변으로 나타남
    – 대개 외과적 절제술로 충분한 치료 효과를 보이며 10년생존율은 80%이상

 

2. 성인형 PA
    상대적으로 천천히 자라는 양성 뇌종양
    – 미국에서는 전체 뇌종양의 10%내외를 차지한다
    – 평균 연령은 대체로 40대이다
    – 임상 증상은 발작도 나타날 수 있고 가벼운 두통/구토도 나타난다.
       주요 발생 부위
    – 40%내외에서 대뇌 반구 (전두엽이 가장 흔하다)

조직학적 분류

    – pilocytic astrocytoma (가장 양성)
    – fibrillary astrocytoma
    – proptoplastic (ordinary type) astrocytoma
    – gemistocytic astrocytoma (악성화 가능성이 가장 높음)
진단 : 임상 진단+영상 진단(Brain MRI/CT) + 조직검사
치료
A. 수술
    – 표준 치료임
    – pilocytic type : 완전 절제시 추가 치료 불필요
    – 나머지 조직형태 : 대개 수술 후 방사선치료 추가
B. 방사선치료
    – 대개 수술 후 3주내외에 시작
    – 병소를 위주로 6주내외의 방사선치료를 시행함 ; 5040 – 5400 cGy
      (NCCN 권고는 대개 4500-5400 cGy를 추천)
C. 항암제 : 아래 가이드라인 참조
예후
    – 5년 생존율이 60-70% 이상
NCCN 가이드라인
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뇌종양 – Glioma – Optic Pathway Glioma
 
1. 임상 특징
    – 저등급의 성상세포종 (양성)
    – 발생 빈도
      a. 대뇌에 발생하는 성상세포종의 2%정도
      b. 소아 뇌종양의 5% 정도
      c. 90%20세 이전에 발생하며, 75%10세 이전에, 10%는 성인에서 발생
    – neurofibromatosis (신경섬유종) 와의 관련성
      a. 30%의 환자가 NF 유전자를 가진 것으로 알려짐
      b. NF 유전자를 가진환자의 25%정도에서 OPG 가 발생하는 것으로 보고됨
    – 주요 발생부위
       a. 사춘기 이전의 경우 주로 시각전달 체계의 전방부에서 발생한다.
       b. 성인의 경우 주로 후방부에 발생 (시교, 뇌하수체, 3뇌실)
2. 치료
A. 개요
    – 가장 적절한 치료방법에 대해서는 논란이 있음
      (환자의 나이나 종양의 위치등이 고려되어야 함)
    – 어린아이의 경우 가능하다면 주의 깊은 관찰을 하는 것이 방법
    – 성인의 경우 보다 적극적인 치료가 요망
B. 수술
    – 언제 수술을 하는게 좋은지는 약간의 논란이 있음
    – 어린아이의 경우 수술은 방사선치료를 천천히 하게되는 장점이 있음
    – 병변의 범위가 광범위하다면 수술이외의 치료를 고려할수도
C. 항암제
    – 역할이 명확하지는 않으나 시행하는 경우 저등급 성상세포종의
      가이드라인에 맞추어서 시행하는 편
    – 미국의 한 대학병원의 연구에 의하면 carboplatin/vincristine 의 치료로
      좋은 결과를 보였음 (이 두제제가 현재 가장 표준적인 약물)
    – 프랑스의 한 연구는 방사선치료를 피하면서도 좋은 장기 성적을 보임
D. 방사선치료
    – 병소 위주로 5-6주에 걸쳐 5040 cGy내외정도를 조사함
    – 뇌의 후방부위에 위치한 경우가 좀더 예후가 좋지 않은 경향
[근거중심 자료]