골육종 Bone Sarcoma

 

 

 


소개


 

[동영상출처] 서울아산병원

 

 

  1. 골육종은 뼈를 구성하는 조직인 골조직과 연골조직에서 발생한 양성/악성 종양을 말함
  2. 일반적으로 임상에서 보기가 드문 암입니다.

연골성 종양

 [연골종 : Chondroma ]
1. 비교적 흔한 양성 종양이며 골간부(diaphysis)수질에 발생하는 경우는 내연골종(enchondroma)
       이라고 합니다.
   2. 연골종(chondroma)은 단발성 또는 다발성(30%)으로 발생하고 어느 뼈에도 관찰할 수 있습니다.
   3.  일반적으로 젊은 층에서 많이 발생하고 손가락과 발가락 뼈에서 많이 보이나 늑골과 장골에서는
       발생이 드뭅니다.
   4. 특수형으로서, 연골종이 신체의 특별히 한 쪽에 발생하는 다발성인 내연골종증을
      일명 올리에(Ollier)병이라고 하는데 이 질환은 상염색체 우성으로 유전됩니다.
  5. 또, 연골종과 혈관종이 병발하는 마프치 증후군(Maffucci syndrome)도 있습니다.
   6. 단발성인 경우엔 악성화는 거의 없으나 오리에병에서는 연골육종이 발생할 수도 있음
  [ 골연골종, 외골증 외골증(exostosis)]
  1. 이 병변은 돌출된 골조직에 연골이 덮여있어서 일명 골연골종(osteochondroma)이라고도 함
   2. 양성 골종양 중 가장 흔한 질환으로 대부분 젊은 층에서 발생하고 그 부위는 장관골의
      골간단부에 호발하고 전체 골종양의 약 30%나 차지하나 양성 종양입니다.
   3. 호발부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 상완골과 골반골 등입니다.
   4. 대부분은 단발성이지만 일부는 다발성으로 나타납니다.무릎 주변부에서는 거의 대칭성으로
      관찰되는 경우가 많습니다.
   5.  다발성의 것은 대개 상염색체 우성으로 유전되고  드물게 악성화하는 경우가 있습니다.
       다시 말하면 단발성인 경우는 악성화가 거의 일어나지 않으며 다발성인 경우엔 연골육종이
       10% 정도에서 발생합니다.
[ 연골 육종 Chondrosarcoma]
1. 연골의 악성종양을 연골육종(chondrosarcoma)이라고 하는데 원발성 악성 골종양중 20%를 차지.
   2. 남녀비는 2:1입니다. 약간 고연령 즉, 중년 이후(30~60세)에 호발합니다.
   3. 일부는 다발성 내연골종증(multiple osteochondromatosis)와 내연골종증(enchondromatosis)
      에서 이차적으로 발생할 수도 있습니다.
   4. 골육종에 비해 발육은 완만하고 전이의 빈도도 낮지만 난치성임
   5. 호발부위는 골반골, 견갑골, 늑골, 장골, 척추 등에서 발생합니다.
   6. 조직학적 분화의 정도에 따라 1~3등급으로 나눕니다. 전이는 혈행성으로 비교적 늦게합니다.
   7. 방사선 치료에 저항하며 1등급(Grade I)의 5년 생존율은 90%, 3등급(Grade III)의
      5년 생존율은 30~40% 정도입니다.

골성 종양


[골종 Osteoma]
  1. 골종(osteoma)은 골로만 구성된 비교적 드문 단발성의 양성 종양입니다.
   2. 가드너(Gardner)증후군, 일명 가족성 대장 선종성 용종증에서 잘 발생된다.
   3.  육안적으로 경계가 비교적 뚜렷하다.
   4.  두개골이나 안면골에 잘 발생한다고 합니다
   [유골골종(Osteoid osteoma]
   1. 비교적 드문 골종양이며 10~30세에 호발하며 호발부위는 대퇴골, 장골, 상완골의 골피질임.
   2. 특히 밤에 발생하는 심한 골동통(통증)이 특징이다.
   3. X-선상 경계가 명확한 방사선 투과증가 병소(직경 1.5 cm 이내)가 나타나며 그 주변부는
     경화된 골조직이 형성되어 마치 황소의 눈(bull’s eye)과 같은 모양을 나타내는 것이 특징임.
   4.  수술이 최선책입니다
   [골모세포종 : Oteoblastoma]
   1. 비교적 드문 골성 종양이며 10~30세에 호발하며, 척추에서 호발합니다.
  2.환자는 동통을 호소하고 X-선상 불규칙한 용해성 병변입니다.
  3. 이종양은 양성이나 국소침윤성 종양으로 자주 재발합니다.
  4. 골육종과 조직학적으로 감별을 요합니다.
  [골육종 Osteosarcoma]
  1. 대표적인 뼈의 악성 종양이고 골성종양중 약 10%를 차지합니다.
   2. 10~25세 청소년의 장관골의 골간단부(metaphysis)에 골수질내 호발하고 60대에도 발생하는데
       이 경우는 골기원의 파제트(Paget)병인 변형성골염(osteitis deformans)에서 기원함.
   3. 호발부위는 대퇴골 하단, 장골상단, 상완골 상단의 골간단부입니다,
   4.  조기에 혈행성으로 폐전이를 일으키기 쉽습니다.
   5.  육안적으로 출혈과 괴사를 동반하고 골파괴의 경향이 현저한 경우와 불규칙한 골형성을
        나타내는 경우가 있습니다. 종괴는 골피질을 파괴하고 골막을 밀어 올려 이차적인 골형성이
        생기게 되는데 모양이 삼각형이어서 이를 코드만삼각(Codman’s triangle)이라고 합니다.
        골의 장축에 수직방향으로 선상의 골화가 일어나 햇살이 비치는 모습(sun burst appearance)
        을 나타내기도 합니다.
   6. 종양은 골의 수질강과 주변 연부조직으로 침투합니다. 혈청 알칼리 포스파타제 활성의 상승은,
       뼈의 신생이 활발할 때에 볼 수 있는데, 골육종시에도 상승하는 경향이 있습니다.
   7.  관의 증식이 많은 경우(혈관확장형, telangiectatic), 연골의 증식이 많은 경우(연골모세포형,         chondroblastic type), 골조직이 거의 없고 섬유모세포의 증식으로 구성된 경우(섬유모세포형,         fibroblastic type) 등으로 분류됩니다.
   8. 수술요법만으로는 25~30%의 5년 생존율을 나타내나 수술과 방사선 치료와 화학요법
      병용치료가 효과적이어서 5년 생존율은 60%로 증가합니다. 이 종양의 변형이라고할 수 있는
      방골막골육종(parosteal osteosarcoma)은 분화도가 비교적 좋아 5년 생존율이 80%나 됩니다

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