종격동종양 Thymoma

 

 


소개


종격동은 양측 폐사이의 공간을 의미하며 여기에는 식도, 흉선, 대혈관 등이 존재하고 통과하는데
  종격동종양이란 이부위에 생기는 종양을 말한다. 그러나 식도는 식도암이라는 독자질병명으로
  부르며 대부분 흉선에 발생하는 흉선종 또는 흉선암이 종격동종양의 대표적인 종양이다.
  흉선종은 조직학적으로는 양성종양이나 침습적일 수 있으며  일반적으로 매우 드문 종양임
  1. 근무력증(myasthenia gravis)
     정의 : 불수의근의 수축이 급속히 일어나며 아주 천천히 정상상태로 돌아오는 것.
주증상 : 피로 / 허약
     기전 : 체내의 신경전달체계의 이상으로 인해 (특히 아세틸콜린이라는 물질의 이상) 생깁니다.
            그래서 근무력증 환자의 70-90%에서 아세틸콜린 수용체를 발견할 수가 있습니다.
     진단 : 아세틸콜린 수용체에 대한 자가-항체를 발견하면 진단됩니다.
  2. 흉선종양과 근무력증
     근무력증 환자의 15%정도에서 흉선암이 동반되어 있는 것을 관찰할 수 있습니다 즉 근무력증의 20%는 정상 흉선(태생기때 림프구를 만드는 조직 / 어른이 되면 퇴축되는 것이 정상)이지만
     나머지 80%에서는 흉선자체가 이상이 있으며 이 이상흉선의 15%에서 흉선암이 존재합니다.
     근무력증을 동반한 흉선암의 경우 그렇지 않은 경우보다 흉선이 작습니다. 근무력증은
     40세이하의 여성에게서 많으며 흉선절제시 반응이 좋습니다.
근무력증이 있는 흉선암 v.s. 흉선암이 없는 근무력증 – 전자가 예후가 좋지 않습니다.
왜냐하면 흉선절제를 하였을 경우 반응율이 전자가 25%정도인데 반해 후자는 60%정도로 
나타납니다.
     근무력증의 치료 : 항-아세틸콜린약제
   3. Red cell aplasia
    흉선암의 5%정도에서 볼수 있는 자가면역질환입니다.
이 병을 가지고 있는 환자의 30% 정도에서 흉선종양이 발견됩니다.
대개 40세 이후에서 발견됩니다.
진단 : 골수검사 -> 적혈구의 전구세포가 발견되지 않음 (백혈구와 혈소판은 정상)
치료 : 흉선절제술 -> 38%가 완전반응을 보입니다.
  4. 저감마글로불린혈증
     흉선종양환자의 5-10%정도에서 발견됩니다. 또한 저감마글로불린혈증 환자의 5-10%가
흉선종양을 가지고 있는 것으로 나타납니다. 30%정도에서 red cell aplasia와 관련이
있습니다. 흉선절제술의 효과는 분명하지 않습니다.

진단



병기와 예후



치료


 

1. 수술 (Surgery)
    흉선종양의 표준치료이며 완전 절게를 할 수 있음 가장 좋음
     — 초기병변의 경우 완전 절제가 가능하지만 진행된 경우에는 심막/늑막/횡경막/폐를 침범하여
        완전 절제가 어려운 경우가 많음
     — 종격동내 대혈관들도 병이 침범해 있으면 절제해야 함
     — 만약 수술후에 근무력증이 다시 나타난다면 이는 수술이 불완전하거나 병이 다시 재발한 것임
  2. 방사선치료 (Radiotherapy)
     — 흉선종양은 비교적 천천히 자라며 방사선에 민감한 편
     — 대개 수술후에 방사선치료를 추가하는 것을 권장
     — 치료범위는 종격동을 포함한 부위입니다(재발율이 낮아집니다).
     — 모든 경우에 방사선치료를 추가해야하는지는 아직 이견이 있으며 대개는
        침습적이진 않으며수술불가능한 경우이며 재발한 경우 방사선치료를 고려.
        치료기간은 대개 5-6주정도이며 초 4500 – 5580 cGy 정도를 조사합니다.
     — 부작용 : 폐렴 / 종격동염 / 심막염 등이 나타날 수도 있습니다
  3. 항암제(chemotherapy)
     — 단일제제 : 효과가 별로 없습니다.
     — 병용제제 : 시스플라틴+아드리아마이신 : 반응율 75% (완전반응 35%)
     — 치료 결과 : 5년/10년 생존율 ( 74% / 57%) 만약 수술로 완전절제하면 5년 생존율이
89% 정도입니다. 진행된 경우에는 50% 정도.

 


병기별  치료 가이드라인


 

[절제 불가능한 흉선종의 치료 가이드라인]


관련 논문 search


A. 국문 논문

https://scholar.google.co.kr/scholar?q=%ED%9D%89%EC%84%A0%EC%A2%85&btnG=&hl=ko&as_sdt=0%2C5

B. 영문 논문

https://scholar.google.co.kr/scholar?q=THYMOMA&btnG=&hl=ko&as_sdt=0%2C5


흉선종 관련 뉴스 News


https://www.google.co.kr/search?hl=ko&gl=kr&tbm=nws&authuser=0&q=%EC%86%8C%EC%84%B8%ED%8F%AC%EC%84%B1+%ED%8F%90%EC%95%94&oq=%EC%86%8C%EC%84%B8%ED%8F%AC%EC%84%B1+%ED%8F%90%EC%95%94&gs_l=news-cc.3..43j43i53.2945.6449.0.6754.14.7.0.2.0.1.468.2178.0j1j0j5j1.7.0…0.0…1ac.1j4.ZVdw1WzKDDI#hl=ko&gl=kr&authuser=0&tbm=nws&q=%ED%9D%89%EC%84%A0%EC%A2%85&*


SNS