피부암과 육종   

연부조직육종 Soft Tissue Sarcoma

암이란
2018-01-11
조회수 13803

연부조직육종 Soft Tissue Sarcoma


국문검색  http://kmbase.medric.or.kr/Main.aspx?menu=01&d=SEARCH&s=NORMAL&kw=%c0%b0%c1%be


 
    소개

      

   


   

   연부조직육종은 매우 드물게 발생하며. 연부조직이란 근육이나 지방, 인대/근막 , 신경등을 말합니다.
      1. 호발부위 : 하지에서 가장 호발하여 전체 연부조직육종의 35% 정도가 하지에 발생
      2. 전체 고형암의 1% 정도를 차지합니다.
      3. 퍼지는 양상은 대개 직접 주변의 조직으로 침범하며 림프절전이는 일반암과는 달리
          드문 편입니다. [림프절전이 (2.7-5%)]
          angiosarcoma 13.5% Rhabdomyosarcoma 13.6%, synovial sarcoma 15%
                    epitheloid sarcoma 16.7%, clear cell sarcoma 30%
     4. 원격 전이 : 주로 혈행성 전이를 하며 대개 폐로 전이합니다.
     5. 해부학적 분포
         – 사지 60-70% : 상지(upper extremity) 15-19% // 하지(lower extremity) 41-45%
         – 체간 30-40% : 두경부 9-11% // 흉부/복부 29-31%


     [조직학적분류] - 국가암정보센터 자료


   연부조직 육종은 모든 종류의 악성종양에서 약 1%정도를 차지할 정도로 드물게 발생하며, 2005년 미국암 학회의 통계상 소아와 어른을      합하여 남자 4,530명 여자 3,890명 정도만 진단된 정도입니다. 미국 메모리얼 슬론-케터링(Memorial Sloan-Kettering)병원에서            1982년에서 2001년까지 연부육종은 총 5,000여의 예를 보였고, 이 중 32%가 하지에서, 13%가 상지에서 발견되었습니다.
   

   지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)
    악성 연부조직 육종 중 가장 흔한 종양의 하나로 육종 중에 10~20%에 이릅니다. 30세 이후에 흔히 발생합니다. 점액성(myxoid)형이         50% 정도로 가장 흔하며, 비교적 젊은 연령 25~45세 사이에서 호발합니다.
    악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
    고령에서 호발하는 가장 흔한 연부조직 악성종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나, 젊은 성인에서도 발생될 수 있습니다.
    평활근 육종(Leiomyosarcoma)
    남자보다 여자에서 흔하며, 30세 이후에 많습니다.
    횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)
    연부조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이에서 가장 흔한 연부조직 육종입니다. 20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세         이상에서는 드뭅니다.
    활막 육종(Synovial Sarcoma)
    청장년기에 주로 발생하며 40세 이후에는 드물게 발생하는 종양입니다.
    말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)
    주로 20~50세 사이에서 발생합니다.
    섬유 육종(Fibrosarcoma)
    섬유 육종은 어느 연령층에서나 발생 가능하나, 30대와 40대에서 흔히 발생합니다.
    상피육종(Epithelioid Sarcoma)
    10~35세의 젊은 층에 생깁니다.




                                                                                                                                                                                                                                   



    뼈에 생기는 육종  Bone sarcoma


골육종(Osteosarcoma)

원발성 악성 골종양의 20% 정도가 보고되고 있는데, 우리나라의 경우 40~50% 정도를 차지합니다. 원발성 골육종은 10세~25세 사이에 가장 많이 발생합니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 다발성 골연골종증 등으로 인해 속발성으로 발병된 경우입니다. 하지만 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물며, 남자가 여자보다 약 1.5배 정도 많은데, 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 길기 때문으로 생각하는 사람도 있습니다.

연골육종(Chondrosarcoma)

전형적인 경우 비교적 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징을 갖습니다. 젊은 연령층에서도 가능하나 대개 40~50대 이상에서 호발하며 20대 이하에서는 드뭅니다. 속발성 연골육종은 주로 젊은 연령인 20~40세에 발생합니다.

유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)

원발성 악성 골종양의 5~10%를 차지하며, 75%의 환자가 10~25세에 분포하며, 소아에서 2 번째로 많은 악성 골종양입니다. 남자에게 다소 많고, 백인에게서 호발하며 흑인에게서는 거의 발생하지 않습니다. 30세 이상에서 발생된 경우가 매우 드물기 때문에 전이성 병변 또는 골수암과 반드시 감별진단이 필요합니다.

악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

비교적 드문 악성 골종양으로 약 2%를 차지합니다. 일차성과 주로 방사선 조사 후 발생하는 이차성으로 나눌 수 있으며, 20~70세에 고르게 발생하나 50세 전후에 가장 흔하며, 남녀간의 차이는 없습니다.

섬유육종(Fibrosarcoma)

성별 차이는 특별히 없으며, 어느 연령층에서도 생길 수 있으나, 주로 20~60세에 호발하고, 30대에 가장 흔합니다.



    통계


2016년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2014년에 우리나라에서는 217,057건의 암이 발생했는데, 그 중 육종은 남녀를 합쳐서 연 1,681건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조(粗)발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수. 조사망률도 산출 기준이 동일)은 3.3건입니다. 남녀의 성비는 1.3 : 1로 남자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 961건, 여자가 720건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 60대가 16.7%로 가장 많았고, 50대가 16.4%, 70대가 15.1%의 순이었습니다. *질병분류코드 (C40-41, C46, C47, C49)*


 
   증상


A. 연부조직육종



지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

종양은 주변과 잘 경계가 지어져 있고, 피막에 싸여 소엽화되어 있습니다.지방 육종은 오히려 천천히 자라는 종물이고 종종 심부에 위치하며 크기가 커질 때까지는 증상이 없을 수 있습니다. 

오른쪽 대퇴부 지방육종 환자의 사진

악성 섬유성 조직구종( Malignant Fibrous Histiocytoma) 

사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물로 유방암, 호즈킨씨병, 다발성 골수종 환자들 중에서 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있고, 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있습니다. 

횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

종물이 흔히 나타나는 첫 번째 증상이고 급속도로 자랍니다. 

활막 육종(Synovial Sarcoma) 

관절 주위 또는 건 주위 연부 조직에 동통을 동반한 종창이 시작되고, 수개월 또는 1년 이상에 걸쳐 점차로 커지고 후에는 심한 통증을 호소합니다. 종양은 단단한 편이나 탄력적이며 중증도의 압통도 있습니다.

상피양 육종(Epithelioid Sarcoma) 

통증이 없는 조그맣고, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많습니다. 

 

B.뼈에 생기는 육종


골육종(Osteosarcoma) 

침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상입니다. 통증은 밤에 심해지거나 지속되지 않지만, 다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만 상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어오르지 않습니다. 골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 골절은 잘 일어나지 않습니다. 드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은 다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어, 약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 됩니다. 골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이 때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있지만, 사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에 골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많습니다. 

연골육종(Chondrosarcoma)

증상으로 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는데 동통이 경미하고 성장이 느려 발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다. 

유잉 육종(Ewing`s Sarcoma) 

통증과 종창이 가장 현저한 증상이며, 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있습니다. 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 합니다.

악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma) 

동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 합니다.

섬유육종(Fibrosarcoma) 

증상은 대개 지속된 동통성 종괴입니다. 종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있습니다. 


   
   진단

 

 

  1. 임상 진단 : 환자의 증상관찰/의사의 진찰

  2. 영상 진단 : 초음파/CT/MRI/PET-CT등

  3. 조직 진단 : 확진 (조직생검등)



    병기


A. 독립병기


B. 종합병기






    분화도와 병기에 따른 치료가이드


방사선치료는 대개 수술 후 시행하게되는데 60 – 66 Gy를 30 – 33 회에 걸쳐 조사합니다. 병변에 5 – 6 cm 정도의 여유까지를 방사선조사부위에 포함시켜 치료하는 것이 일반적입니다.




    치료



1. 수술 (Surgery) ——————————————————

     Ennecking의 4가지 종류의 수술
 Intracapsular

                            Marginal en-bloc (=excisional Bx)
Wide local – overlying skin, scar, biopsy 부위
Radical(=muscle compartment) – leaving no remnant of compartment
                   * 위에서 아래로 갈수록 수술 범위가 큰 것으로 생각하시면 됩니다
수술에서 중요한 것은 수술절제면에서 종양이 얼마만큼 떨어져있는가 하는 것입니다

            (이것을 margin이라고하는데 margin 즉 떨어진 정도가 충분할수록 더 좋습니다)

2. 방사선치료 (Radiotherapy) ——————————————————-

      1. 대개 환자가 수술을 거부하거나 내과적 문제로 수술이 어려운 경우 시행할 수 있습니다.

         국소제어율이 30-50%정도로 나타납니다. 수술불가능했던 경우 방사선치료만 했을 경우에

         치료성적 5년, 국소제어율이 20-33%, 5년생존율 25%내외
       수술전방사선치료+수술 : 5년국소제어율 83-95% 5년생존율 56-74%
       수술+수술후 방사선치료 : 5년 국소제어율 78-92% 5년생존율 60-68%

      2. 방사선치료+제한적수술
              가. 완전절제술(수술단독치료)과 비교해서 국소조절율이 비슷하거나 오히려

                   더 좋은 성적을 보임.
              나. 또한 수술단독치료에 비해 기능적인 면이나 미용적인 면에서 만족도가 높음
              다. 수술 전/후 방사선치료 -> 지금은 표준치료처럼 인식되고 있음
              라. 사지보존수술+방사선치료 : 최근 치료의 추세

3. 항암화학요법 (Chemotherapy)————————————————–

      1. 육종에서 항암제가 효과적인가에 대해서는 아직 분명하지 않습니다.
      2. 동맥내주사와 정맥내 주사의 비교 : 치료성적의 차이가 없음

      3. 수술+항암제+방사선치료 vs. 수술+방사선치료
             국소제어율은 차이가 없습니다. 그러나 방사선치료+항암제 그룹이 합병증이나 재수술의

             비율이 더 높은 것으로 알려져 있습니다. 그래서 항암제+방사치료는 좀더 많은

             연구가 필요합니다.




    예후


 사지에 발생한 연부조직육종의 예후




    관련논문 찾기



A. 국문 논문

 

https://scholar.google.co.kr/scholar?q=%EC%97%B0%EB%B6%80%EC%A1%B0%EC%A7%81%EC%9C%A1%EC%A2%85&btnG=&hl=ko&as_sdt=0%2C5&as_ylo=2013

 

B. 영문 논문

 

https://scholar.google.co.kr/scholar?q=soft+tissue+sarcomas&btnG=&hl=ko&as_sdt=0%2C5&as_ylo=2013



    관련 News



https://search.naver.com/search.naver?sm=tab_hty.top&where=news&query=%EC%97%B0%EB%B6%80%EC%A1%B0%EC%A7%81%EC%9C%A1%EC%A2%85&oquery=%EC%97%B0%EB%B6%80%EC%A1%B0%EC%A7%81%EC%9C%A1%EC%A2%85&tqi=TDjYuspySo8sst8E5GZssssssbV-401337


4 2